В первые годы, а иногда и десятилетия, заболевания углеводный обмен больных с MODY удается компенсировать либо только диетой, либо диетой в сочетании с таблетированными сахароснижаюшими препаратами (обычно производными сульфонилмочевины). В некоторых случаях при острой манифестации диабета, спровоцированной каким-либо фактором, больным временно приходится назначать инсулинотерапию с тем, чтобы снять глюкозотоксичность. Такие же эпизоды временной инсулинопотребности могут появляться на протяжении жизни, как правило, при наличии стрессовых ситуаций.
При MODY3 по мере прогрессирования р-клеточной дисфункции требуется нарастание с возрастом терапевтической активности. У детей и подростков в большинстве случаев достаточно бывает только диеты. Однако как только клеточная дисфункция становится клинически очевидной, предпочтительнее назначение вначале оральных сахароснижающих препаратов, а позже инсулина. Когда следует начинать лекарственную терапию? В этом вопросе пока нет единого мнения и единого подхода. RL. Njolstad и соавт. (2005) предлагают переходить на медикаментозную терапию при содержании глюкозы в крови натощак выше 8 ммоль/л, а через 2 ч после нагрузки глюкозой - выше 12 ммоль/л, или в случае наличия глюкозурии у пациента.

MODY4. Одна из наименее изученных форм в связи с ее редкостью. При мутации в обоих хромосомах наблюдается врожденная форма СД с агенезией поджелудочной железы. При гетерозиготных мутациях манифестация обычно более поздняя, чем при других подтипах - от 17 до 60 лет и старше. Возможно развитие микро- и макроваскулярных сосудистых осложнений.
В настоящее время чрезвычайно важна информированность врача о существовании этого типа СД. Любое, даже незначительное повышение содержания глюкозы в крови ребенка должно быть самым тщательным образом изучено. То же самое касается и диагностируемой нарушенной толерантности. Большую помощь может оказать семейный анамнез, поскольку данный синдром имеет аутосомно-доминантное наследование. У ближайших родственников нередко выявляют гестационный диабет. Пенетрантность для MODY3 составляет более 90%. В то же время, когда у пациента диагностирован MODY2. пораженные родители могут быть даже не диагностированы, поскольку заболевание часто имеет неуловимую симптоматику и диагностируется спустя много лет. Ожирение, в отличие от СД2, не характерно для MODY. Однако резкое увеличение распространенности ожирения в детской и юношеской популяции приведет в ближайшее время к тому, что часть пациентов с MODY будут иметь ожирение. Однако основным клиническим признаком у этих пациентов сохранится отсутствие инсулинорезистентности и наличие р-клеточной дисфункции. Одним из диагностических признаков MODY может быть наличие длительной ремиссии и даже парадоксальное снижение уровня гликированного гемоглобина.
Генотипирование в большинстве случаев позволяет подтвердить диагностический поиск, однако очевидно, что для ряда подтипов MODY мутантные гены еще не найдены.